รู้จักไหม โรคไมโตคอนเดรียลผิดปกติ กล้ามเนื้ออ่อนแรง ไร้พลังจนตาย!

ผู้ป่วยโรคไมโตคอนเดรียล (Mitochondrial Disease) เป็นโรคที่มีความผิดปกติตั้งแต่กำเนิด ทำให้ไม่สามารถสร้างพลังงานในการใช้ชีวิตได้เพียงพอ 

ทำให้บางคนตัวเล็ก มีการเจริญเติบโตผิดปกติ มีสติปัญญาผิดปกติ มีการชักเกร็ง และทำให้เสียชีวิตได้ง่าย

สารอาหารสำคัญ Co-Q10 และ L-Carnitine เป็นแหล่งเสริมพลังงานที่จำเป็น เพื่อยังชีพในผู้ป่วยเหล่านี้

.

ไมโตคอนเดรีย (mitochondrion) มีความสำคัญอย่างไร ?

ไมโตคอนเดรีย (Mitochondrion) คือ แหล่งสร้างพลังงานของเซลล์ พบโดย คอลลิคเกอร์ (Kollicker)

มีรูปร่างลักษณะแตกต่างกันไป ส่วนใหญ่มีรูปร่างกลม ท่อนสั้น ท่อนยาว หรือกลมรีคล้ายรูปไข่ มีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 0.2 – 1 ไมครอน ยาว 5 – 7 ไมครอน ประกอบด้วยสารพวกโปรตีนและไขมัน

 

ไมโตคอนเดรีย คือ ออร์แกเนลล์ที่อยู่ในไซโตพลาสซึมที่มีเยื่อหุ้ม 2 ชั้น

ชั้นนอกผิวเรียบ ส่วนชั้นในพับเข้าไปด้านใน เรียกว่า คริสตี (cristae) ภายในไมโตคอนเดรียมีของเหลว ซึ่งประกอบด้วยสารหลายชนิด เรียกว่า เมทริกซ์ (matrix)

ในมนุษย์มีไมโตคอนเดรียมากสุดที่กล้ามเนื้อหัวใจ จำนวนไมโตคอนเดรียของเซลล์แต่ละชนิดจะมีจำนวนไม่แน่นอน ขึ้นอยู่กับชนิดและกิจกรรมของเซลล์

เซลล์ที่มีเมแทบอลิซึมสูงจะมีไมโตคอนเดรียมาก เช่น เซลล์ตับ ไต กล้ามเนื้อหัวใจและเซลล์ต่อมต่าง ๆ

.

หน้าที่ของ mitochondrion

1. ทำหน้าที่เสมือนโรงงานแปรรูปอาหาร หรือที่เรียกว่ากระบวนการเผาผลาญ อาหารเพื่อให้ได้รหัสพันธุกรรม (DNA) ซึ่งเป็นวัตถุดิบในการซ่อมแซมเซลล์ที่สึกหรอและสร้างเซลล์ใหม่เพื่อทดแทนเซลล์ที่ตายไป

.

2. เป็นแหล่งกำเนิดพลังงาน ATP ทำให้คนเราสามารถทำกิจกรรมต่าง ๆ ในชีวิตประจำวันได้ สร้างสารให้พลังงานสูง คือ ATP (Adenosine triphosphate) คือ โมเลกุลสารพลังงานสูงที่ให้พลังงานแก่ร่างกายเรา โดยแยกเป็น 2 ส่วน คือ

– เยื่อหุ้มด้านนอก ทำหน้าที่เกี่ยวข้อง กับการสร้างสารประกอบ ฟอสโฟลิปิด

– เยื่อหุ้มด้านใน มีเอนไซม์เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ ATP

.

3. เป็นแหล่งผลิตเอนไซม์นับพันๆ ชนิด เพื่อใช้ในกระบวนการเผาผลาญอาหารของเซลล์ทุกเซลล์ทั่วร่างกาย

ภายในเมทริกซ์มีของเหลว ที่ทำหน้าที่เป็นเอนไซม์ ที่เกี่ยวข้อง กับปฏิกิริยาเคมีต่างๆ ในวัฏจักรเครปส์ (Krebs cycle) 

มี DNA (Deoxyribonucleic acid) RNA (Ribonucleic acid) เอนไซม์ และไรโบโซม อยู่ภายในออร์แกเนลล์ ทำหน้าที่สังเคราะห์โปรตีนขึ้น ภายในออร์แกเนลล์

 

เซลล์หัวใจเป็นอวัยวะที่มีไมโตคอนเดรียมากที่สุด ดังนั้นในร่างกายของคนเราจึงมีไมโตคอนเดรียนับ ล้าน ล้าน ล้าน ล้าน ไมโตคอนเดรีย

ไมโตคอนเดรียมีขนาดเล็กมากประมาณ 1 ไมคอน ดังนั้นอาหารที่สามารถเข้าสู่ไมโตคอนเดรียได้ ต้องมีขนาดเล็กกว่า 1 ไมคอน 

เพราะต้องผ่านเยื่อบุผนังชั้นต่าง ๆ ซึ่ง ไมโตคอนเดรียเปรียบเสมือนโรงงานแปรรูปอาหารที่อยู่ในเซลล์ในร่างกายของคนเรา มีหน้าที่ผลิตเอนไซม์นับพัน ๆ ชนิด เอนไซม์เหล่านี้จะไปย่อยอาหารที่เรารับประทานเข้าไป เพื่อให้ได้พลังงาน

 

นอกจากนี้ก็จะสังเคราะห์อาหารให้ได้รหัสพันธุกรรมใหม่ เพื่อซ่อมแซมเซลล์ที่สึกหรอและสร้างเซลล์ใหม่ทดแทนเซลล์ที่ตายไป ซึ่งเซลล์ของคนเราจะตายและเกิดใหม่ทุกๆ 7 วัน

หากเซลล์ใดตายไปและเซลล์ใหม่เกิดขึ้นไม่เท่าเทียมกันอวัยวะนั้น ๆ ก็จะค่อย ๆ เสื่อม หรือฝ่อไป แต่ถ้าเซลล์ใดมีการสร้างเซลล์ใหม่แต่มีรหัสพันธุกรรมเพี้ยนไปจากเซลล์เดิม ก็จะเป็นสาเหตุของการเกิดโรคมะเร็ง หรือภูมิต้านทานบกพร่อง เช่นกลุ่มเอสแอลอี

 

ปัจจุบันนี้จะเห็นได้ว่าคนส่วนใหญ่ก็ทานอาหารหลัก 5 หมู่ แต่ก็ยังป่วยอยู่ สาเหตุมาจากไมโตคอนเดรียเสื่อม จึงไม่สามารถสร้างเอนไซม์ ต่าง ๆ มากมาย เป็นพัน ๆ ชนิดภายในเซลล์ของเรา มาย่อยอาหารหลัก 5 หมู่ที่เรารับประทานเข้าไป 

 

เพื่อไปสังเคราะห์อาหารให้ได้รหัสพันธุกรรมใหม่ ซ่อมแซมเซลล์ที่สึกหรอ และสร้างเซลล์ใหม่ทดแทนเซลล์เก่าที่ตายไป 

สารอาหารสำคัญ Co-Q10 และ L-Carnitine เป็นสารอาหารสำคัญ ที่เพิ่มพลังงานให้เซลล์ และหัวใจ

.

Co-Q10 และ L-Carnitine คืออะไร??

CoQ-10 เป็น cofactor ที่สำคัญในกระบวนการขนส่งอิเล็กตรอน ดังนั้นจึงมีความสำคัญในกระบวนการผลิตพลังงานในกล้ามเนื้อต่างๆ โดยเฉพาะหัวใจ

ซึ่งเป็นอวัยวะที่ต้องการพลังงานมาก จึงนำมาใช้ในโรคหัวใจ และช่วยการทำหน้าที่ของระบบต่างๆ ในร่างกาย พบมากในธัญพืช ถั่วต่างๆ พืชผักที่มีสีเขียวจัด ยีสต์ เนื้อสัตว์ และปลา

 

L-Carnitine สร้างขึ้นมาจากกรดอะมิโน 2 ตัว คือ ไลซีน (lysine) และเมไทโอนีน (methionine)ช่วยให้ร่างกายเปลี่ยนกรดไขมันไปเป็นพลังงาน ซึ่งพลังงานที่ได้มาส่วนใหญ่ก็จะถูกใช้สำหรับการทำงานของกล้ามเนื้อทั่วร่างกา